La colangite sclerosante primitiva (CSP) è rara malattia epatica, progressiva, di eziologia sconosciuta: è caratterizzata da infiammazione e fibrosi dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici, che porta a stenosi multifocali e, infine, a cirrosi biliare.
La classificazione comprende 3 sottotipi: CSP classica o a grandi dotti, che coinvolge sia i dotti intraepatici che extraepatici (circa il 90% dei casi), CSP a piccoli dotti, confinata ai piccoli dotti intraepatici (circa il 5%), e CSP con sovrapposizione di epatite autoimmune (AIH) (circa il 5%).
Esiste una forte associazione con le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI), in particolare la colite ulcerosa, che si manifesta nel 60-80% dei casi di CSP. La coesistenza di CSP e colite ulcerosa aumenta notevolmente il rischio di cancro del colon-retto, rendendo necessaria una colonscopia di sorveglianza ogni 1-2 anni. La PSC comporta anche un rischio sostanziale di neoplasie epatobiliari, in particolare colangiocarcinoma, con un’incidenza nel corso della vita del 10-20% e un rischio annuale dell’1-2%, oltre a un aumento del rischio di cancro della cistifellea.
continua su PUBMED e su MSD manuals
ulteriore approfondimento nel Seminario Primary sclerosing cholangitis Volume 407 Issue 10538 p1549-1569 del 18 Aprile 2026 pubblicato su THE LANCET
